Patología hepática
Cirrosis biliar primaria
Definición:
Es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria que afecta principalmente a las vías biliares intrahepáticas.
Se caracteriza por la destrucción inflamatoria no supurada de las vías biliares intrahepáticas de mediano tamaño. Está acompañada además por inflamación portal, cicatrización y posible desarrollo de cirrosis e insuficiencia hepática.
Epidemiología:
Afecta principalmente a las mujeres de mediana edad (con un predominio de la mujeres sobre los hombres de 6:1), entre los 20 y los 80 años, con una incidencia máxima de 40 a 50 años de edad.
Etiología :
La enfermedad se produce por una combinación entre factores genéticos y ambientales.
Patogenia:
Se debe a un trastorno autoinmunitario. Una de las posibles causas se debe a la expresión aberrante de las moléculas de clase II del CMH en las células epiteliales de los cdtos biliares, a la acumulación de linfocitos T autoreactivos alrededor de las vías biliares,a la reacción de anticuerpos antimitocondriales frente a los hepatocitos u otros anticuerpos frente a los componentes celulares.
Morfología:
Microscopía:
En una primer etapa existe fibrosis de las vías biliares de pequeño calibre y cirrosis.
Es una enfermedad focal, que va a presentar primariamente los espacios porta infiltrados por una acumulación densa de linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y en ocasiones eosinófilos.
Las vías biliares interlobulillares están infiltradas por linfocitos y pueden presentar inflamación granulomatosa no caseificante.
En una etapa tardía puede observarse la obstrucción al flujo biliar intrahepático , que conduce a un daño hepático secundario progresivo. Los espacios porta proximales de las vías biliares dañadas muestran la proliferación de los conductillos biliares, inflamación y necrosis del parénquima periportal adyacente hepático.En el parénquima se desarrolla una colestasis generalizada, que conlleva a la cicatrización del espacio porta y a la fibrosis en puentes.
FIGURA 18-31
Macroscopía:
La éstasis biliar tiñe el hígado de verde. En la cápsula hepática comienza a visualizarse un granulado fino, que indica depósito de tabiques fibrosos. Finalmente el proceso culmina en una cirrosis micronodular uniforme y bien desarrollada.
FIGURA 18-30
Clínica:
El inicio de la enfermedad es insidioso, a largo plazo puede generar:
- Prurito.
- Cansancio.
- Molestias abdominales.
- Pigmentación cutánea
- Hepatomegalia y xantelasma palpebrales.
- Artropatía inflamatoria (osteoporosis o .osteomalasia)
- Esteatorrea.
- Ictericia.
- Descompensación hepática con hipertensión portal y hemorragia varicosa.
- Mucosa, con boca y ojos secos.
En laboratorio se observa:
- Aumento de la fosfatasa alcalina sérica.
- Aumento del colesterol.
- Hiperbilirrubinemia.
- Anticuerpos antimitocondriales.
- Aumento de la la gamma-glutamil transferasa.
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