Caso clínico IV. Displasias Quísticas Renales

Caso clínico

Paciente masculino de 47 años ingresa a la guardia con un cuadro de abdomen agudo, presentando dolor cólico abdominal en la región hipogástrica, que no calma con la postura y orina oscura y escasa (oliguria) de un día de evolución.

 En los antecedentes personales puede recabarse que es soltero, empresario, tabaquista y con hábitos de auto medicación con benzodiacepinas para dormir y con certal por el dolor intenso abdominal.

Al examen físico presenta:

    ·        Palidez cutáneo-mucosa

    ·        Inquietud

    ·        Diaforesis

    ·        Vómitos biliares

    ·        Dolor abdominal

    ·        Orina oscura

    ·        Puño percusión positivo de los dos lados

Laboratorio:

   ·        Examen de sangre: Leucocitosis leve

    ·        Examen de orina:

ü  Turbia

ü  hematíes xxx (hematuria)

ü  leucocitos x

ü  cilindros hemáticos

   ·        Rx

   ·        Ecografía:

     En la ecografía puede evidenciarse un cálculo de 0,6 cm en uréter derecho asociado a una dilatación ureteral y de la pelvis renal.

      Además pueden evidenciarse otros 2 cálculos de 0,3 cm c/u, uno ubicado en vejiga y el otro en pelvis renal izquierda.

       También se encuentra una lesión nodular en polo superior del riñón derecho de 4 cm de diámetro.

Diagnóstico presuntivo:

   ·        Infección generalizada

   ·        Abdomen agudo

   ·        Cólico renal

   ·        Neoplasias

   ·        Nefropatía por medicamentos

   ·        Patología obstructiva renal.

Patologías obstructivas renales o uropatías obstructivas 

Lesiones obstructivas de vías urinarias:

Etiología:
Las obstrucciones pueden deberse a:

• Malformaciones congénitas.
• Cálculos urinarios.
• Hipertrofia prostática benigna.
• Tumores.
• Inflamación.
• Papilas desprendidas o coágulos de sangre.
• Embarazo.
• Prolapso uterino y cistocele.
• Trastornos funcionales.

Hidronefrosis: Es la dilatación de la pelvis renal y de los cálices asociado a la atrofia progresiva del riñón debido a la obstrucción de la salida de la orina.

Incluso en la obstrucción completa , la filtración glomerular persiste durante algún tiempo por que el filtrado difunde de forma retrógrada hacia el intersticio renal y los espacios perirrenales, por lo que los cálices y la pelvis se dilatan mucho , debido a la alta presión que ejerce el líquido, actuando también sobre los túbulos colectores en la corteza causando la atrofia renal y afectando también la vasculatura renal disminuyendo el flujo sanguíneo renal.

La obstrucción renal también desencadena una reacción inflamatoria intersticial que culmina en una fibrosis intersticial.

Morfología:

Cuando la obstrucción es brusca y completa la filtración glomerular se reduce y produce la dilatación de los cálices y de las pelvis y a veces la atrofia del parénquima.
Cuando la obstrucción es subtotal o intermitente la filtración glomerular no se suprime y sólo hay dilatación.
 Se observa:

• Riñón aumentado de tamaño, proporcionalmente al grado de la obstrucción.
• Dilatación de la pelvis y de los cálices.
• Inflamación intersticial significativa.
• Atrofia tubular cortical con fibrosis intersticial difusa (en la crónica).
• Amputación progresiva de los vértices de las pirámides .
• El riñón puede observarse en los casos más graves como una estructura quística de paredes finas, con atrofia renal, obliteración de las pirámides y adelgazamiento de la corteza. 

Clínica y diagnóstico:

• En la obstrucción aguda:
• Dolor, por dilatación de la cápsula.
• Cólicos renales, por los cálculos en los uréteres.
• Síntomas vesicales, por el aumento del tamaño de la próstata.
• En la hidronefrosis unilateral completa o parcial:
• Asintomática por que se mantiene la función renal.
• En la obstrucción bilateral parcial:
• Poliuria y nicturia, por incapacidad de concentrar la orina.
• Hipertensión.
• Cálculos renales secundarios.
• Pérdida de sal con la orina.
• Acidosis tubular distal.
• En la obstrucción bilateral completa:
• Oliguria o anuria.

Evolución y complicaciones:
La obstrucción aumenta la susceptibilidad a la infección y a la formación de cálculos y una obstrucción no solucionada casi siempre provoca una atrofia renal permanente.

Tratamiento:

   ·        Derivación al urólogo, en donde se le extrae el riñón por presentar un carcinoma de células renales o células claras.

Carcinoma de células renales o células claras.

Definición: 

Crecimiento anormal y maligno de células renales.

Epidemiología:

   ·        Representa el 3% de todos los cánceres viscerales en EEUU, causando el 85% de los cánceres renales en adultos.

   ·        Se presentan 30.000 casos anuales, de los cuales 12.000 son letales

   ·        Predomina 2:1 en hombres

   ·        Se da en personas de entre 60 y 70 años.

Etiología:

El principal factor de riesgo que desencadena el carcinoma de células claras es el tabaco, aunque además se encuentra relacionado con otros factores de riesgo, como:

• La obesidad, particularmente en mujeres.
• La hipertensión
• El tratamiento con estrógenos
• La exposición a asbestos, derivados del petróleo y metales pesados
• Patologías renales de base como la insuficiencia renal crónica, la enfermedad quística adquirida y la esclerosis tuberosa.
• Patologías renales hereditarias como el Síndrome de Von Hippel-Lindau, el carcinoma de células claras hereditario y el carcinoma papilar hereditario

Clasificación:

Carcinoma papilar                                                        Carcinoma de células claras

.

Morfología:

Macroscopía:

• Frecuentes en los polos.
• Con tendencia a invadir la vena renal, formando una columna solida dentro del vaso.

                 Carcinoma de células claras (del epitelio tubular proximal)

                                              + Unilateral, Unifocal.

                                              + Masa esférica de tejido brillante amarillo o blanco (tejido lipídico que se acumula en las células tumorales).

                                              + Con áreas extensas de necrosis isquémica, opacas, blanco-grisáceas, con focos de coloración hemorrágica.

                                              + Margenes bien definidos dentro de la cápsula renal.

               Carcinoma papilar (en los túbulos contorneados distales) :

                                             +  Multifocal y bilateral.

                                             + Hemorrágicos y quísticos.

                                

Microscopía:

Tipo células claras:

• Patrón de crecimiento sólido, trabecular o tubular.
• Células tumorales redondeadas o poligonales, con abundante citoplasma claro o granular que contiene glucógeno y lipidos. 
• Vasculatura ramificada. 
• Puede presentar áreas quísticas y sólidas. 
• Bien diferenciados.   
• Algunos pueden mostrar núcleos pleomorfos y célula gigantes.  

Tipo papilar (Con papilas y macrófagos espumosos en el eje):

• Células cúbicas o cilindricas bajas en formaciones papilares.
• Con células espumosas intersticiales y cuerpos de psamoma.
• El estroma es escaso, pero ricamente vascularizado.

Tipo cromófobo renal:

• Células eosinófilas pálidas con un halo perinuclear.
• Organizadas en láminas sólidas de forma que las células más grandes se concentran alrededor de los vasos sanguíneos.              

Carcinoma del conducto colector:

• Presenta canales irregulares recubiertos por un epitelio intensamente atípico con un patrón en tachuela.

Clínica y diagnóstico:

En un 90% es asintomático, un 10% de los pacientes presenta:

• Dolor costovertebral.
• Una masa palpable.
• Hematuria.

En estadios avanzados (> a 10 cm) el paciente puede presentar síntomas constitucionales asociados a síndromes paraneoplásicos:

• Fiebre.
• Malestar general.
• Debilidad muscular.
• Pérdida de peso.
• Policitemia.
• Hipercalcemia.
• Hipertensión.
• Disfunción hepática.
• feminización o masculinización.
• Síndrome de Cushing.
• Eosinofilia.
• Reacciones leucemoides.
• Amiloidosis.

Estos tumores tienden a metastatizar antes de dar lugar a síntomas o signos locales. Las localizaciones más frecuentes son:

• Pulmón (>50%).
• Hueso (33%).
• Hígado, Suprarrenal y cerebro (<17%).

Evolución:

La tasa de supervivencia  media a 5 años es de 45 % y puede llegar al 70% en ausencia de metástasis.Cuando hay invasión de la vena renal se reduce a 15 -20 %.

Tratamiento:

 El tratamiento es la nefrectomía parcial para conservar la función renal o total según el tamaño del carcinoma.

     

Caso clínico III. Patologías Renales

Caso clínico

A un centro de atención primaria recurre una niña de 7 años con fiebre de más de tres semanas de evolución, tos productiva mucosa y orina oscura de un día de evolución. Tiene antecedentes de haber padecido hace tres semanas faringoamigdalitis, tratada con AINES, pero sin tratamiento antibiótico, y de infecciones urinarias recurrentes. En cuanto a los antecedentes familiares la madre padece diabetes.

Examen físico:

• Edema bilateral leve
• Temperatura: 38°C
• Frecuencia cardíaca 120 lat/min
• Puño percusión dudosa
• Auscultación: Rales subcrepitantes que se modifican con las tos
• Tensión arterial: 110-65 mmHg
• Frecuencia urinaria normal, pero con oliguria.

Diagnóstico presuntivo:

• Bronquitis aguda.
• Pielonefritis
• Infecciones urinarias crónicas por múltiples causas: congénitas por malformaciones, por falta de higiene, por tratamiento incorrecto.
• Glomerulonefritis postestreptococcica

Glomerulonefritis postestreptococcica

Definición: 

Infección renal post infeccioso, produce un síndrome nefritico.

Epidemiología:

Se da principalmente en niños de 6 a 10 años.

Patología:

Morfología: En microscopio óptico se pueden observar un glomérulo aumentado de tamaño, tumefacción endotelial, con proliferación de células endoteliales y mesangiales con infiltrado neutrófilo, con depósitos de Ig G, Ig M y C3 subepiteliales, ya que los antígenos capsulares forman complejos antígeno-anticuerpo que permanecen atrapados en el riñón.

Evolución:

Buen pronóstico., con 95% de recuperación. 

Laboratorio:

      Sangre:

• Leucositosis de neutrófilos.
• Urea y creatinina aumentada.

     Orina:

• Hematíes aumentados.
• Orina oscura y turbia.
• Cilindros hemáticos. (acumulación de eritrocitos en el riñón)

Tratamiento:

• Antibiótico
• Medidas de sostén, como por ejemplo hidratación, reposo, dieta, entre otras.

Pasado un par de días la paciente vuelve a recurrir a la salita por que no presenta respuesta frente al tratamiento y presenta:

• Oligoanuria
• Urea y creatinina aumentadas
• Entra en acidosis metabólica 
• Aumento del edema
• Proteinuria

Se la interna en terapia intensiva pediátrica.

Diagnóstico definitivo:

• Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Glomerulonefritis rápidamente progresiva o con formación de semilunas

Definición:

Síndrome asociado a una lesión glomerular importante que no denota una etiología específica de la glomerulonefritis.

Patogenia:

La glomerulonefritis rápidamente progresiva se produce por lesión glomerular, y pormecanismo inmunitario, con aumento de células de membrana con depósitos de fibrina y células inflamatoria. Existen tres tipos:

• Entre estas se encuentra la enfermedad inducida por anticuerpos anti- MBG, que se caracteriza por depósitos lineales IgG y C3 en la membrana basal glomerular.
• Otra causa es el depósito de complejos inmunitarios, en el cual hay un patrón granular, por los depósitos de los complejos inmunes, también presenta proliferación celular dentro del ovillo glomerular ,en el espacio de Bowman,  dando la característica formación de semiluna.Asociada a vasculitis sistémica.
• El tercer tipo de glomerulonefritis es pauciinmunitario, que es la ausencia de anticuerpos anti-MBG o complejos inmunitarios. La mayoría de quienes padecen este tipo de GNF poseen anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) circulantes  que producen patrones de tinción citoplasmáticos (c) o perinucleares (p)

Los tres tipos de GNRP  se puede asociar a una enfermedad renal o extrarenal , pero alrededor del 50% se debe a causas ideopáticas.

Morfología:

Macroscopía:

• Los riñones se encuentran aumentados de tamaño y pálidos , a menudo con hemorragias petequiales en la superficie corticales.
• Puede presentar necrosis focal.

Microscopía:

Al microscopio óptico puede observarse el espacio de Bowman ocupado por células parietales y la migración de los monocitosy macrófagos, con hebras de fibrina y depósitos granulares.

Al microscopio electrónico pueden observarse los depósitos de complejos inmunitarios de tipo III y las roturas en la membrana basal glomerular, que permite que los leucocitos, las proteínas y los mediadores inflamatorios  alcancen el espacio urinario o de Bowman.

Evolución clínica:

• Evolucionar a insuficiencia renal crónica.
• La muerte
• Puede resolverse, en las formas más leves.

Tratamiento:

Algunas formas de GNRP responde bien a lo corticoesteroides, a los fármacos citotóxicos y a la plasmaféresis intensiva, otros requerirán la diálisis crónica o el transplante.

Caso clínico II. Respiratorio II. Neoplasias.

Caso Clínico

Paciente hombre de 68 años, acude a la consulta por un cuadro de mal estado general, fiebre, tos productiva con expectoración mucopurulenta y dolor torácico de 1 semana de evolución.

Al examen físico se observa:

     ·          Pérdida de peso

     ·         Frecuencia cardíaca=95 lat./min

     ·         Temperatura Corporal:  38°C

Al examen ascultatorio se percibe:

     ·         Rales crepitantes

     ·         Disminución del murmullo vesicular en base derecha

Anamnesis:

    ·         Hábitos:

1.      Fumador desde hace 52 años

   ·         Divorciado, vive solo hace 10 años

Laboratorio:

   ·         Examen de rutina (HTO, urea, creatinina, TGO, TGP, recuento de leucocitos y de plaquetas).Resultados:

§  Leucocitosis con predominio  de neutrófilos.

§  Velocidad de eritrocedimentación aumentada

Exámenes complementarios:

   ·         Rx. Resultados: Área de consolidación del parénquima en base derecha.

Diagnóstico presuntivo:

   ·         Neumonía extra hospitalaria aguda o Neumonía adquirida en la comunidad

Neumonía adquirida en la comunidad (NAC)

Definición:

Infección del parénquima pulmonar de origen vírico o bacteriano, que hace que los alvéolos se llenen de un exudado inflamatorio que provoca una consolidación del tejido.

Clínica:

   ·         Aguda 

   ·         Bajo Riesgo

   ·         Buen pronóstico

Etiología:

Neumonía por espiración o bronconeumonía

Causada por una infección del parénquima pulmonar por acción del ag. patológico Streptococcus Pneumoniae o Neumococco principalmente o por Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomona aeruginosa, Legionella pneumophila.

Morfología:

  ·         Macroscópicamente:

• Granular
• Edemas 
• Presenta dos patrones de distribución anatómica: 

Una la bronconeumonía lobulillar (focos infecciosos dispersos), en la que se produce una consolidación irregular del pulmón.

La otra es la neumonía lobular (un foco concentrado), en la que se produce una consolidación fibrinopurulenta de una gran porción de un lóbulo o de su integridad.

Etapas de la neumonía lobar:

  1.      Congestión vascular: El pulmón tiene un aspecto pesado, encharcado y rojizo. Caracterizado por una hiperemia vascular, con líquído rico en bacterias y escaso en neutrófilos. 

  2.      Hepatización Roja: Presencia de exudado rico en neutrófilos, eritrocitos y fibrina que llena los espacios alveolares. Aspecto similar al del hígado.

  3.      Hepatización gris: Desintegración progresiva de los eritrocitos y persistenciade un exudado fibrinopurulento

  4.      Resolución: Digestión enzimática progresiva del exudado fibrinopurulento que ocupa la luz alveolar

     

Complicaciones:

• Epiema (acumulación de pus en el espacio pleural)
• Meningitis
• Endocrditis
• Pericarditis
•  Formación de absesos
• Necrosis y destrucción tisular

Tratamiento

• Con amoxixilina

Neumonías atípicas extra hospitalarias (NAE)

• Síntomas más subagudos, tipo crónica
• Hay menor tos
• Menor fiebre
• Se prolonga más en el tiempo, con tendencia a la cronicidad
• Es distinto el ag causal
• Menos grave
• Relacionada con la desnutrición y el alcoholismo
• Leucocitosis
• No hay exudado alveolar, pero si intersticial

Al cabo de tres semanas el paciente vuelve al consultorio por presentar una respuesta incompleta al tratamiento, se encuentra con una leve mejoría pero no se encuentra curado.

Exámenes complementarios:

• Rx frontal. Resultados:

 Cerca del íleo pulmonar, en base derecha, se puede observar una opacidad nodular.

• Laboratorio:

 Lavado bronquial

 Diagnóstico definitivo:

·         Neoplasia de pulmón

§  Primaria: si es el único foco neoplásico.

v  Adenocarcinoma:

o   Simil glandular o secretor de moco

o   Se asocia a mujeres

o   Localización más periférica y más pequeña

o   Surge de la hiperplasia adenomatosa atípica

o   No hay relación con el consumo de tabaco

o   Dentro de esta categoría se incluye al carcinoma bronquiolo-alveolar, que crece tapizando las paredes alveolares con células tumorales, pero no invade el intersticio.

v  Carcinoma microcítico:

o   Deriva de las células neuroendocrinas de pulmón, secretoras de hormonas.

o   Por displasia

o   Puede dar síntomas por la secreción de hormonas

o   Muy indiferenciados

v  Carcinoma no microcítico o de células grandes:

o   Da lesión anaplásica de las células escamosas o Adenocarcinoma

o   Muy indiferenciado

v  Carcinoma de células escamosas o epidermoide:

o   Se da por metaplasia, en fumadores en un 98%

o   Con perlas córneas cuando está más diferenciado

o   Cerca del íleo

§  Secundaria: si es metástasis de otro tumor.

·         Tuberculosis: Infección crónica.