Caso clínico IV. Displasias Quísticas Renales

Caso clínico

Paciente masculino de 47 años ingresa a la guardia con un cuadro de abdomen agudo, presentando dolor cólico abdominal en la región hipogástrica, que no calma con la postura y orina oscura y escasa (oliguria) de un día de evolución.

 En los antecedentes personales puede recabarse que es soltero, empresario, tabaquista y con hábitos de auto medicación con benzodiacepinas para dormir y con certal por el dolor intenso abdominal.

Al examen físico presenta:

    ·        Palidez cutáneo-mucosa

    ·        Inquietud

    ·        Diaforesis

    ·        Vómitos biliares

    ·        Dolor abdominal

    ·        Orina oscura

    ·        Puño percusión positivo de los dos lados

Laboratorio:

   ·        Examen de sangre: Leucocitosis leve

    ·        Examen de orina:

ü  Turbia

ü  hematíes xxx (hematuria)

ü  leucocitos x

ü  cilindros hemáticos

   ·        Rx

   ·        Ecografía:

     En la ecografía puede evidenciarse un cálculo de 0,6 cm en uréter derecho asociado a una dilatación ureteral y de la pelvis renal.

      Además pueden evidenciarse otros 2 cálculos de 0,3 cm c/u, uno ubicado en vejiga y el otro en pelvis renal izquierda.

       También se encuentra una lesión nodular en polo superior del riñón derecho de 4 cm de diámetro.

Diagnóstico presuntivo:

   ·        Infección generalizada

   ·        Abdomen agudo

   ·        Cólico renal

   ·        Neoplasias

   ·        Nefropatía por medicamentos

   ·        Patología obstructiva renal.

Patologías obstructivas renales o uropatías obstructivas 

Lesiones obstructivas de vías urinarias:

Etiología:
Las obstrucciones pueden deberse a:

• Malformaciones congénitas.
• Cálculos urinarios.
• Hipertrofia prostática benigna.
• Tumores.
• Inflamación.
• Papilas desprendidas o coágulos de sangre.
• Embarazo.
• Prolapso uterino y cistocele.
• Trastornos funcionales.

Hidronefrosis: Es la dilatación de la pelvis renal y de los cálices asociado a la atrofia progresiva del riñón debido a la obstrucción de la salida de la orina.

Incluso en la obstrucción completa , la filtración glomerular persiste durante algún tiempo por que el filtrado difunde de forma retrógrada hacia el intersticio renal y los espacios perirrenales, por lo que los cálices y la pelvis se dilatan mucho , debido a la alta presión que ejerce el líquido, actuando también sobre los túbulos colectores en la corteza causando la atrofia renal y afectando también la vasculatura renal disminuyendo el flujo sanguíneo renal.

La obstrucción renal también desencadena una reacción inflamatoria intersticial que culmina en una fibrosis intersticial.

Morfología:

Cuando la obstrucción es brusca y completa la filtración glomerular se reduce y produce la dilatación de los cálices y de las pelvis y a veces la atrofia del parénquima.
Cuando la obstrucción es subtotal o intermitente la filtración glomerular no se suprime y sólo hay dilatación.
 Se observa:

• Riñón aumentado de tamaño, proporcionalmente al grado de la obstrucción.
• Dilatación de la pelvis y de los cálices.
• Inflamación intersticial significativa.
• Atrofia tubular cortical con fibrosis intersticial difusa (en la crónica).
• Amputación progresiva de los vértices de las pirámides .
• El riñón puede observarse en los casos más graves como una estructura quística de paredes finas, con atrofia renal, obliteración de las pirámides y adelgazamiento de la corteza. 

Clínica y diagnóstico:

• En la obstrucción aguda:
• Dolor, por dilatación de la cápsula.
• Cólicos renales, por los cálculos en los uréteres.
• Síntomas vesicales, por el aumento del tamaño de la próstata.
• En la hidronefrosis unilateral completa o parcial:
• Asintomática por que se mantiene la función renal.
• En la obstrucción bilateral parcial:
• Poliuria y nicturia, por incapacidad de concentrar la orina.
• Hipertensión.
• Cálculos renales secundarios.
• Pérdida de sal con la orina.
• Acidosis tubular distal.
• En la obstrucción bilateral completa:
• Oliguria o anuria.

Evolución y complicaciones:
La obstrucción aumenta la susceptibilidad a la infección y a la formación de cálculos y una obstrucción no solucionada casi siempre provoca una atrofia renal permanente.

Tratamiento:

   ·        Derivación al urólogo, en donde se le extrae el riñón por presentar un carcinoma de células renales o células claras.

Carcinoma de células renales o células claras.

Definición: 

Crecimiento anormal y maligno de células renales.

Epidemiología:

   ·        Representa el 3% de todos los cánceres viscerales en EEUU, causando el 85% de los cánceres renales en adultos.

   ·        Se presentan 30.000 casos anuales, de los cuales 12.000 son letales

   ·        Predomina 2:1 en hombres

   ·        Se da en personas de entre 60 y 70 años.

Etiología:

El principal factor de riesgo que desencadena el carcinoma de células claras es el tabaco, aunque además se encuentra relacionado con otros factores de riesgo, como:

• La obesidad, particularmente en mujeres.
• La hipertensión
• El tratamiento con estrógenos
• La exposición a asbestos, derivados del petróleo y metales pesados
• Patologías renales de base como la insuficiencia renal crónica, la enfermedad quística adquirida y la esclerosis tuberosa.
• Patologías renales hereditarias como el Síndrome de Von Hippel-Lindau, el carcinoma de células claras hereditario y el carcinoma papilar hereditario

Clasificación:

Carcinoma papilar                                                        Carcinoma de células claras

.

Morfología:

Macroscopía:

• Frecuentes en los polos.
• Con tendencia a invadir la vena renal, formando una columna solida dentro del vaso.

                 Carcinoma de células claras (del epitelio tubular proximal)

                                              + Unilateral, Unifocal.

                                              + Masa esférica de tejido brillante amarillo o blanco (tejido lipídico que se acumula en las células tumorales).

                                              + Con áreas extensas de necrosis isquémica, opacas, blanco-grisáceas, con focos de coloración hemorrágica.

                                              + Margenes bien definidos dentro de la cápsula renal.

               Carcinoma papilar (en los túbulos contorneados distales) :

                                             +  Multifocal y bilateral.

                                             + Hemorrágicos y quísticos.

                                

Microscopía:

Tipo células claras:

• Patrón de crecimiento sólido, trabecular o tubular.
• Células tumorales redondeadas o poligonales, con abundante citoplasma claro o granular que contiene glucógeno y lipidos. 
• Vasculatura ramificada. 
• Puede presentar áreas quísticas y sólidas. 
• Bien diferenciados.   
• Algunos pueden mostrar núcleos pleomorfos y célula gigantes.  

Tipo papilar (Con papilas y macrófagos espumosos en el eje):

• Células cúbicas o cilindricas bajas en formaciones papilares.
• Con células espumosas intersticiales y cuerpos de psamoma.
• El estroma es escaso, pero ricamente vascularizado.

Tipo cromófobo renal:

• Células eosinófilas pálidas con un halo perinuclear.
• Organizadas en láminas sólidas de forma que las células más grandes se concentran alrededor de los vasos sanguíneos.              

Carcinoma del conducto colector:

• Presenta canales irregulares recubiertos por un epitelio intensamente atípico con un patrón en tachuela.

Clínica y diagnóstico:

En un 90% es asintomático, un 10% de los pacientes presenta:

• Dolor costovertebral.
• Una masa palpable.
• Hematuria.

En estadios avanzados (> a 10 cm) el paciente puede presentar síntomas constitucionales asociados a síndromes paraneoplásicos:

• Fiebre.
• Malestar general.
• Debilidad muscular.
• Pérdida de peso.
• Policitemia.
• Hipercalcemia.
• Hipertensión.
• Disfunción hepática.
• feminización o masculinización.
• Síndrome de Cushing.
• Eosinofilia.
• Reacciones leucemoides.
• Amiloidosis.

Estos tumores tienden a metastatizar antes de dar lugar a síntomas o signos locales. Las localizaciones más frecuentes son:

• Pulmón (>50%).
• Hueso (33%).
• Hígado, Suprarrenal y cerebro (<17%).

Evolución:

La tasa de supervivencia  media a 5 años es de 45 % y puede llegar al 70% en ausencia de metástasis.Cuando hay invasión de la vena renal se reduce a 15 -20 %.

Tratamiento:

 El tratamiento es la nefrectomía parcial para conservar la función renal o total según el tamaño del carcinoma.