Caso clínico I.Pulmón

Neumopatías Obstructivas

Efisema

Definición:

Trastorno con aumento irreversible de tamaño de los espacios aéreos de situación distal al bronquiolo terminal, unido a la destrucción de las paredes sin fibrosis.

Incidencia:

•              Es la cuarta causa de morbilidad y mortalidad en E.E.U.U.
•        Se relaciona con el consumo excesivo de cigarrillos.
•       Las mujeres y las personas de raza negra son más vulnerables que otros grupos.

Tipos de efisema:

Efisema Centroacinar (Centrolobulillar)	Efisema Panacianar (Panlobulillar)	Efisema acinar distal (Paraseptal)	Efisema irregular
Representa un 95% de los casos.
·         Se afectan las partes centrales o proximales de los ácinos, pero no los alveolos distales. ·         Las paredes de los espacios efisematosos suelen contener un pigmento negro ·         En un lobulillo puede encontrarse espacios aéreos conservados y espacios efisematosos. ·         Puede haber inflamación alrededor de los bronquios y de los bronquiolos	·         Dilatación uniforme de los ácinos desde los bronquíolos respiratorios hasta los alveolos ciegos terminales ·         Se relaciona con una deficiencia deα1-antitripsina	·         Afecta la porción distal del ácino, no la proximal. ·         Se caracteriza por múltiples espacios aéreos agrandados y continuos con formaciones esporádicas de estructuras semejantes a quistes	·         Aumento de los espacios aéreos con fibrosis. ·         Se vincula a alguna deformidad  cicatrizal
Predomina en los segmentos apicales	Predomina en las regiones inferiores y en los bordes anteriores del pulmón	Predomina en la mitad superior del pulmón, en las inmediaciones de la pleura, en los bordes de los lobulillos y en los tabiques lobulillares.

            A. Efisema Centroacinar                                                           B. Efisema Panacinar

Hiperinsuflación o efisema compensador:

Dilatación de los alvéolos sin destrucción de las paredes de los tabiques.

Hiperinsuflación obstructiva:

Ensanchamiento del pulmón por retención de aire durante la espiración, por falla valvular o por obstrucción total del bronquio.

Efisema bulloso:

Formación de vesículas o bullas grandes subpleurales cerca del vértice. En todos los efisemas.

Efisema intersticial:

Se da por la entrada de aire en el estroma de tejido conjuntivo correspondiente al pulmón, el mediastino o el tejido celular subcutáneo.

Patogenia:

      ·         Inflamación crónica de las vías respiratorias, el parénquima y los vasos pulmonares.
·         Existe un aumento en la concentración de macrófagos, linfocitos T y neutrófilos.
·         Existen dos causas posibles:

v  Mutación o disminución de la actividad de la proteína α1-antitripsina:

(Hipótesis por desbalance de proteinasa-antiproteinasa)

No puede inactivar las distintas proteínas o factores que son liberados por las células inflamatorias que provocan daño tisular, ni a enzimas proteolíticas como la elastasa.

v  Desequilibrio oxidante-antioxidante

El tabaco estimula a la elastasa y la acumulación de células inflamatorias a la vez que

aumenta los radicales libres, por lo que los mecanismos naturales antioxidantes no alcanzan a neutralizarlos y estos se acumulan desactivando a las antiproteinasas y generando daño tisular y pérdida de tejido elástico, lo que genera el cierre de los bronquiolos durante la espiración por falta de tejido elástico.

v  Otras causas pueden ser el engrosamiento de la pared bronquiolar, por hipertrofia del músculo liso y la fibrosis peribronquial, por infiltración inflamatoria de las paredes por neutrófilos, macrófagos, linfocitos B y T. o por metaplasia de células caliciformes con tapones de moco en la luz.

Morfología:

             ·        Se observa, a nivel macroscópico, unos pulmones aumentados de tamaño.

             ·         En los tercios superiores poseen grandes vesículas y bullas (efisema irregular secundario a una cicatriz o efisema acinar distal)

             ·         A nivel microscópico se observan grandes alveolos separados por pequeños tabiques con fibrosis centroacinar focal, sin conexión con la pared externa de las vías aéreas pequeñas, con disminución del lecho capilar.

Evolución clínica:

               ·         Hay manifestaciones al verse alterado un tercio del parénquima afectado.

               ·         Disnea progresiva.

               ·         Tos o sibilancias, con expectoración. (Variable)

               ·         Pérdida de peso.

               ·         Tórax en tonel.

               ·         Limitación del flujo de aire en la espiración por lo que ésta se encuentra prolongada.

               ·         Puede evolucionar a la muerte por:

v  Acidosis respiratoria y coma.

v  Insuficiencia cardíaca derecha.

v  Colapso masivo de los pulmones a raíz de un neumotórax.

Tratamiento:

                            ·         Broncodilatadores

                            ·         Corticoesteroides

                            ·         Bullectomía

                            ·         Transplante de pulmón.